terça-feira, 25 de novembro de 2008

LEPRA


INTRODUÇÃO

 

A Lepra foi descrita pela primeira vez  em textos  antigos do século VI  a.c. é uma doença crónica e  não fatal causada pelo Mycobacterium leprae, cujas manifestações clínicas são basicamente,  restritas a pele,  aos nervos periféricos, tracto respiratório superior, olhos e testículos. O tropismo característico do Mycobacterium pelos nervos periférico (dos grandes troncos neurais aos nervos cutâneos microscópicos) e certos estados reaccionais mediados imunologicamente são as principais causas de morbilidade na lepra.

A doença tem tendência a gerar,certas deformidades quando não tratada, consequentemente o reconhecimento da doença na maioria das civilizações, como sendo transmissível de uma pessoa para outra resultaram historicamente num estigma social profundo.

Actualmente com diagnostico precoce, a instituição de terapia adequada e eficaz, os pacientes podem viver de forma produtiva na comunidade e as deformidades e outras manifestações visíveis podem ser amplamente prevenidas.

 Neste trabalho nos propusemos abordar este tema, dando maior ênfase ao nosso país, e procuraremos apresentar dados epidemiológicos, partindo como ponto de arranque o ano 2002, até 2007.

Julgamos não esgotar o assunto, com apresentação deste seminário, mas acreditamos ser útil para consolidação de tudo quanto soubemos sobre Lepra.


CONCEITO


A lepra ou hanseníase, assim designada em homenagem a Gerhard Hansen, que identificou o agente da doença é uma doença infecciosa crónica causada pelo Mycobacterium leprae que afecta essencialmente os nervos e a pele, podendo levar a danos severos.

 

EPIDEMIOLOGIA

 

A lepra atinge hoje em dia ainda mais de 11 milhões de pessoas em todo mundo, cerca de 700.000 casos novos por ano. Nos países desenvolvidos é quase inexistente, enquanto que nos países subdesenvolvidos e em desenvolvimento é endémica.

A lepra continua a ser um problema de saúde pública em países de regiões tropicais e sub-tropicais.

Em muitos estudos epidemiológicos, o sexo masculino é mais acometido do que o sexo feminino numa razão de 2:1 ou 3:1, mas isso pode representar um viés ao invés de uma maior susceptibilidade masculina. O clima também parece ser importante na determinação do padrão da doença. A lepra lepromatosa parece ser mais comum em climas temperados da Ásia, América do Sul, nordeste da Índia e Nepal, enquanto que a forma tuberculóide mostra-se mais frequente na África central tropical. A forma mais comum em Angola é a lepra lepromatosa.


DISTRIBUIÇÁO NA AFRICA/ANGOLA

 

A importância da lepra, no sentido da endemia, reduziu-se, mas o peso da doença manifesta-se ainda na sociedade, pelas pessoas portadoras de deficiências físicas (PPDs).

Os países fronteiriços com Angola são de baixa endemicidade; apenas na República do Congo o numero de casos detectados tende a aumentar, enquanto nos outros países a tendência é para uma redução na detecção e na prevalência da lepra.

Em Angola ainda existem províncias onde os números de casos novos detectados são superiores a 80 por ano (Bengo, Kuando Kubango, Kwanza-Sul, Lunda Sul, Moxico, Namibe e Uíje). Estes vivem no seio das comunidades, onde existem ainda casos escondidos. Entre os 1,078 casos novos detectados em 2006, 8% chegaram com deformidades permanentes, em consequência de uma detecção tardia e apesar do conhecimento sobre a lepra estar a melhorar nos últimos anos.


Taxa de Detecção por Província ANGOLA 2007


g        Taxa de Detecção                           0 – 10 /100 000

g        Taxa de Detecção                           11 – 20 /100 000

g        Taxa de Detecção                           21 – 50 /100 000

g        Taxa de Detecção                              >51 /100 000habitantes

 


Taxa de Prevalência por Município ANGOLA 2007

 

g        Taxa de Prevalência                      0 – 1.0

g        Taxa de Prevalência                      1.1 – 2.0

g        Taxa de Prevalência                      2.1 – 5.0

g        Taxa de Prevalência                      > 5.1

 

 

ANOS

Casos Novos

Crianças

Deform G2

Curados

2002

4272

12

13

2420

2003

2933

10,84

11,63

2399

2004

2108

10,86

9,58

1720

2005

1877

10,07

9,75

1166

2006

1309

8,26

8,16

883

2007

1269

10,2

10,6

896

 

 

 

ETIOPATOGENIA

 

O agente causador da Lepra é o Mycobacterium leprae. Trata-se de um parasita intracelular obrigatório álcool-ácido-resistente, delgado, rectilíneo ou ligeiramente curvo. Medindo de 3x0,5μ m. O microrganismo não pode ser cultivado in vitro. Tem afinidade pelos tecidos frios (pele, nervos periféricos, câmara anterior do olho, trato respiratório superior e testículos) poupando áreas mais quentes da pele (axila, virilha, couro cabeludo e linha média do dorso).

Os seres humanos constituem o principal reservatório de M. leprae, os tatus silvestre (Lousiana), bem como macacos manbey e chimpazés são infectados naturalmente por M. leprae; os tatus podem desenvolver lesões lepromatosas.

O modo de transmissão da M. leprae não está bem esclarecido; entretanto a transmissão interpessoal é regra. Pensa-se que a principal fonte de disseminação é representada por indivíduos infectados com lepra de tipo lepromatoso (Multibacilar), que espalham milhões de bacilos vivos por dia através das secreções nasais e das vias respiratórias superiores. As portas de entrada do M. leprae não estão bem definidas, podendo também incluir a ingestão de alimentos ou água, a inoculação dentro da pele (picadas, arranhaduras, pequenas feridas, tatuagens) ou a inalação para as vias nasais ou pulmões.

Os bacilos podem permanecer vivos nas gotículas suspensas no ar e nas presentes no solo por mais de 24 horas e, excepcionalmente, até uma semana ou mais, especialmente em condições de clima quente e húmido e ao abrigo da luz solar. Isto favorece a entrada dos bacilos através das vias respiratórias e da pele lesada em indivíduos sãos, embora esta segunda via de transmissão não seja a mais importante.

 A micobactéria parasita os macrófagos e as células de Schwann que formam a mielina dos nervos periféricos. A destruição da mielina leva à disfunção dos nervos.  

 O sistema imunitário reage eficazmente às micobactérias pela formação de granulomas. O tipo de reacção imunitária ao M. leprae é extremamente importante na progressão da lepra. Esta bactéria sobrevive à fagocitose e multiplica-se inclusivamente dentro dos macrófagos. Se houver uma reacção TH1, citotóxica, com formação de granulomas sequestradores da bactéria e com destruição dos macrófagos infectados, a doença torna-se quase benigna e não é capaz de progredir - lepra tuberculóide. Se no entanto for activada uma resposta TH2, com produção de anticorpos, não há formação de granulomas e a bactéria dissemina-se, surgindo a lepra típica, ou lepra lepromatosa.

Na pequena percentagem de pessoas que são susceptíveis à Lepra, após a infecção decorre um período assintomático de incubação, de duração prolongada e variável; considera-se que o período de incubação da Lepra (desde a infecção até ao aparecimento dos primeiros sinais clínicos) é em média de 5-7 anos.

Como em outras doenças infecciosas, a conversão de infecção em doença depende de interacções entre factores individuais do hospedeiro, ambientais e do próprio M. leprae.

Devido ao longo período de incubação, é menos frequente na infância. Contudo, em áreas mais endémicas, a exposição precoce, em focos domiciliares, aumenta a incidência de casos nessa faixa etária. Embora acometa ambos os sexos, observa-se predominância do sexo masculino, em uma relação de dois para um.


 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 

Classificação operacional (O.M.S.)

Para muitas doenças é importante ter um sistema de classificação. A sua importância é ainda maior para uma doença como a Lepra, que apresenta grandes mudanças nas suas manifestações clínicas e acentuadas diferenças na sua imunologia, histologia, evolução e epidemiologia.

A principal importância da classificação para a estratégia de controlo da Lepra, relaciona-se com: a escolha do regime quimioterápico apropriado ao tratamento; a identificação dos doentes infecciosos, de suma importância epidemiológica e que, portanto, devem ser o principal alvo da quimioterapia; a identificação dos doentes mais aptos a desenvolver complicações.  

            O pilar principal para a classificação da Lepra é a clínica e faz-se de acordo com o número e a morfologia das lesões cutâneas e as manifestações neurológicas.

Hoje, com uma finalidade eminentemente prático-operativa, (O.M.S.) os doen-

tes são classificados em dois grupos, Paucibacilares (PB) ou Multibacilares (MB), que estão relacionados com as suas características clínicas e bacteriológicas.


Lepra Paucibacilar (PB).

Os doentes têm um número relativamente baixo de bacilos (poucos bacilos = paucibacilar). Nestes, a resposta imunitária é boa, mas não completa; a defesa orgânica está alterada mas é ainda forte: por isso a doença é limitada.

Estão incluídos nesta classificação os casos antigos que foram diagnosticados, segundo a classificação de Ridley e Jopling, como Indeterminados (I), Tuberculóides (TT) e os.borderline. ou Dimorfos Tuberculóides (BT, DT) com baciloscopia negativa.

Os nervos periféricos geralmente não estão comprometidos; contudo pode ser encontrado somente 1 nervo afectado.

Estes doentes muitas vezes podem desenvolver reacções de tipo I, com ou sem neurites. É esta a razão que provoca, com frequência e rapidez, o dano nervoso (às vezes irreversível) e as incapacidades.

 Lepra Multibacilar (MB)

São doentes que têm um grande número de bacilos (muitos bacilos = multibacilar). A resposta imunitária é fraca ou está ausente: a doença é geralmente disseminada. Encontram-se bacilos em muitas ou em todas as áreas do corpo, inclusive no muco nasal.

A baciloscopia é geralmente positiva nas lesões.

Os casos que clinicamente parecem paucibacilares, mas que têm baciloscopia positiva, são automaticamente casos multi-bacilares.

Esta classificação inclui todos os casos classificados como dimorfos ou borderline. (BB), borderline lepromatosos (BL) e lepromatosos (LL), pela classificação de Ridley e Jopling, assim como quaisquer outros tipos com baciloscopia da pele positiva.

Existem lesões em número elevado e variadas, tais como manchas, placas, infiltrações e nódulos isoladas ou combinadas. Geralmente os bordos são mal definidos e a superfície é lisa.

Encontrar mais de 5 manchas indica Lepra Multibacilar; da mesma forma, a infiltração cutânea e os nódulos são característicos da Lepra Multibacilar.

Os olhos, o nariz e ou os testículos podem estar também afectados.

Os nervos atingidos podem ser numerosos e o dano manifesta-se tardiamente

durante o decurso da doença.

Na fase precoce da doença, a sensibilidade nas lesões mantém-se, enquanto que na fase avançada se encontra diminuída ou ausente em grandes áreas do corpo, devido ao dano, tanto a nível dos troncos nervosos como das fibras nervosas cutâneas.

As lesões apresentam tendência à simetria.

É a forma de Lepra mais contagiosa. Se não for tratada é uma grande fonte de contágio para a comunidade e provoca graves danos nervosos no próprio doente.

Podem aparecer complicações, as reacções, de que falaremos mais adiante.

A descrição profunda do espectro granulomatoso da lepra, foi feita por Ridley e seus colaboradores, baseando-se nas alterações clínicas e histológicas. Este espectro varia da alta para a baixa resistência. O espectro é o seguinte:

   TTp TTs ←BT ↔ BB ↔BL ↔LLs LLp

As formas TT e LL são clinicamente estáveis, mas entre estes pólos a atitude granulomatosa do hospedeiro pode variar, como indicado pelas setas. Os pacientes BT podem subir para a forma TT, tornando-se estáveis, mas os pacientes LLs não podem descer para a forma LLp nem estes últimos subir para a forma LLs. A patogénese do espectro granulomatoso é amplamente aceite como sendo mediado pela reacção imunológica do tipo IV, imunidade mediada por células ou pela hipersensibilidade do tipo retardado.


Cinco tipos de anormalidades nervosas periféricas são comuns na lepra:

  1. Dilatação do nervo, normalmente naqueles próximos da pele, como o grande auricular, ulnar, cutâneo radial, peroneal superficial, sural e tibial posterior;
  2. Diminuição sensorial nas lesões cutâneas;
  3. Paralisia do tronco nervoso, acompanhada ou não de sinais e sintomas de inflamação. É uma neuropatia silenciosa muitas vezes com perda motora e sensorial (fraqueza e/ou atrofia), e se de longa estadia, também pode ocorrer contractura;
  4.  Diminuição da sensibilidade em forma de meia-luva
  5. Anidrose nas palmas e plantas, sugerindo envolvimento nervoso simpático.

 

Os sinais que caracterizam clinicamente a doença são:

  1. Lesões da pele;
  2. Perda de sensibilidade: nas lesões da pele, ou nas extremidades;
  3. Engrossamento de alguns nervos periféricos.

O tipo, o número de lesões e a sua distribuição na pele, bem como as suas características morfológicas (bordos, superfície) variam de acordo com a resistência do organismo para com a Mycobacterium leprae (Ml).

A resistência condiciona também o número de bacilos que conseguem invadir o organismo (número relativamente pequeno de bacilos – paucibacilar, e número muito elevado de bacilos multibacilar.

As máculas (manchas) e as placas (lesões ligeiramente infiltradas) podem estar presentes em todas as formas de Lepra.

A Lepra num paciente com forte resistência imunitária, pobre em bacilos, caracteriza-se por lesões com distribuição assimétrica: máculas (manchas) ou placas que apresentam bordos bem definidos e superfície áspera ao tacto.

A Lepra num paciente com fraca resistência imunitária, caracteriza-se por lesões com distribuição simétrica: manchas ou placas com bordos mal definidos, lisas ao tacto.

 

Lepra tuberculóide polar

Nesta forma a imunidade é forte, manifestando-se com cura espontânea e ausência de diminuição para uma atitude de diminuição da resistência do hospedeiro. A primeira lesão cutânea é a placa, assumindo muitas vezes a forma anular secundária a propagação periférica e clareamento central. Tipicamente, a lesão é firmemente endurecida, elevada, eritematosa, escamosa, seca, sem folículos pilosos e hipopigmentada, mas com considerável variação encontrada.

O nervo sensorial vizinho, pode ou não estar dilatado, mas a própria lesão é caracteristicamente hiperestésica e anidrótica, com a lesão tendo como limite superior 10 cm de diâmetro. As lesões normalmente são solitárias, principalmente naqueles pacientes que são TT novo, em contraste com aqueles que subiram a partir da forma BT, onde múltiplas lesões não mais que três, são encontradas. Histologicamente, as lesões novo são pequenos tubérculos com largo envolvimento linfocitário.

 

Lepra borderline tuberculóide

Nesta forma a resistência imunológica é forte o suficiente para deter a infecção, que é limitada e o crescimento bacilar retardado, mas a resposta do hospedeiro é insuficiente para auto-cura. Estes pacientes são um tanto instáveis, visto que a resistência pode aumentar para a forma TT ou diminuir para a forma BL.

As lesões primárias são placas e pápulas. Como na forma TT, a configuração anular é comum e ambos os bordos estão nitidamente delimitados, mas as lesões anulares ou as placas pode ter pápulas satélites a delimitar. A hipopigmentação pode ser notável nas pessoas de pele escura. Em contraste com a forma anterior, há menos ou ausência de descamação, menos eritema, menos dureza e menos elevação, mas as lesões podem tornar-se maiores. São comuns lesões múltiplas e assimétricas, mas lesões solitárias não são raras. Há diminuição da sensibilidade nas lesões e é comum a dilatação do tronco nervoso ou sua paralisia, normalmente assimétrica e afectando não mais que dois nervos.

Hostologicamente, o envolvimento linfocitário é menor, as células gigantes de Langhans são menos comuns ou estão ausentes e existe alguma exocitose focal. Se estiver presente a reacção de hipersensibilidade retardada deve ser suspeita.

 

Lepra borderline

É o centro do espectro, sendo a área mais instável, onde os pacientes podem mudar rapidamente para um estado granulomatoso mais estável, com ou sem reacção clínica. São observadas na pele lesões anulares com as margens interna e externa bem delimitadas, placas com ilhas de pele clinicamente normal dentro da placa, dando um aspecto de queijo suíço ou de uma lesão dimórfica clássica. Devido à instabilidade esta forma é breve e estes pacientes raramente são vistos.

 

Lepra borderline lepromatosa

A resistência está demasiado baixa para deter a proliferação bacilar, mas continua o suficiente para induzir a inflamação destrutiva tecidular, especialmente nos nervos. Esta forma é altamente variável na sua expressão clínica. Embora seja observado apenas num terço dos pacientes, a lesão dimórfica clássica é a mais característica, tendo uma configuração anular com o bordo externo mal delimitado e o interno bem delimitado.

Como dito geralmente, as lesões anulares e as placas, que são numerosas, são assimétricas, mas os nódulos, quando numerosos são simétricos. As paralisias nervosas são altamente prevalentes mas são variáveis em número, variando de nenhum a sérios défices, tanto motores como sensitivos, nas quatro extremidades. É característico o envolvimento simétrico dos nervos ulnar e mediano.

Histologicamente, uma resposta clássica é o infiltrado linfocitário denso confinado aos espaços ocupados pelos macrófagos.

 

Lepra lepromatosa

A ausência de resposta imunitária mediada por células dirigida ao M. leprae uma replicação bacilar ilimitada e uma disseminação da doença multiorgânica. Uma infiltração dérmica difusa está sempre presente subclinicamente e na LL difusa não nodular, pode estar nitidamente presente pelo alargamento do lobo da orelha, alargamento da base do nariz, aumento fusiforme dos dedos que imita uma doença reumática. Nódulos mal definidos são as lesões mais comuns, normalmente acima de 2 cm de diâmetro e estão simetricamente distribuídos. O fácies leonino resulta da conjunção das lesões nodulares.

A perda de cabelo é comum nas sobrancelhas, que pode progredir lateromedialmente (madarose) ou estar com lapsos, afectando as pestanas e as extremidades. O envolvimento do couro cabeludo é raro devido à alta temperatura cutânea. O envolvimento sensorial em forma de meia luva é comum e pode ser tão severo que leva a alterações tróficas debilitantes nas mãos e pés.

Histologicamente, as formas LLs e LLp apresentam algumas semelhanças:

  1. As lesões nodulares apresentam abundantes macrófagos dérmicos, espumantes ou indeferenciados e um “salpico” de linfócitos;
  2. Clinicamente, pele normal usualmente infiltrada;
  3. Agregados “pseudofoliculares” densos de linfócitos podem ser de células B;
  4. Bacilos nas células endoteliais e de Schwann são comuns;
  5. Células plasmáticas e plasmócitos estão em constante crescimento;
  6. Células gigantes adventícias/ estranhas podem ser encontradas nas lesões mais antigas.

 

Lepra indeterminada

Clinicamente, a lesão indeterminada é uma mácula hipopigmentada, com ou sem défice sensorial associado na lesão ou na vizinhança, e os bacilos se encontrados estão presentes em pequenos números.

 

 

6.2. ESTADOS REACCIONAIS

 

Eritema nodoso lepromatoso (ENL)

Doentes com  doença de lepra lepromatosa limítrofe (LLL) ou lepra lepromatosa( LL), mantém altos os níveis circulantes de anticorpos anti-M. Leprae e de antígenos, isto porque após quimioterapia ocorre libertação de antigenos solúveis no espaço extracelular. O ENL apresenta-se sob a forma de nódulos eritematosos subcutâneos dolorosos, que surgem difusamente e por vezes levam a necrose e supuração. Estes sintomas acompanham-se de febre e mal-estar. Esta sintomatologia é prolongada e pode estar associada a inflamação dos olhos, testículos, gânglios linfáticos, nervos e articulações.

 

Reacções de reversão

Também pode ocorrer após quimioterapia que resulta tanto no aumento como na diminuição na IML local, acompanhada de eritema disseminado e endurecimento das lesões preexistentes, assim como o aparecimento de sintomas sistemicos (pirexia).

 

6.3. ACHADOS FÍSICOS (GRAVIDEZ E HIV)

Não existem problemas de transmissão da micobactéria da Lepra por via transplacentar, nem perigos de contaminação da criança no momento do parto. No entanto nem toda a classe médica concorda com isso, há relatos de transmissão vertical da lepra durante a passagem pelo canal de parto quando em contacto com o muco cervical e em contacto com as lesões lepromatosas do endométrio e da placenta.

Existe porém alguma atenção que deve ser dada à mulher com Lepra durante e depois da gravidez.

Devido às mudanças no estado Imunológico provocadas pela gravidez (e talvez pela associação de outros factores concomitantes, como por ex. Infecções intercorrentes e desnutrição), a gravidez numa mulher com Lepra pode estar associadas algumas complicações ou agravamento do estado clínico com uma frequência bastante elevada (até 50% das mulheres). É também conhecida a associação da gravidez ao aparecimento, agravamento e recidivas da hanseníase bem como, a um aumento da frequência dos estados reacionais entre os quais, o fenómeno de Lúcio tambem chamado de eritema necrosante 

O  fenómeno de Lúcio foi descrito pela primeira vez por Lúcio e Alvarado, em 1852, como uma reacção necrosante ocorrendo na pele dos portadores da dita "lepra não nodular". Em 1948, zatapí e Zamora reconheceram como sendo o estado reacional daquela que denominaram "forma lepromatosa difusa pura e primitiva" da hanseníase, a qual é encontrada sobretudo no México e América Central, raramente ocorrendo em outros grupos étnicos. No Brasil, porém, o fenómeno de Lúcio tem sido observado em pacientes virchowianos ou próximos deste pólo, não se limitando à variedade difusa da hanseníase. Ocorre em doentes com infecção avançada sem tratamento específico adequado ou precedendo o início deste.


Lepra e HIV

 

A seroprevalência do HIV em inquéritos conduzidos em vários países do mundo evidenciaram prevalências variáveis entre 0,29% no Rio de Janeiro e 33,3% na Zâmbia. Nos estudos publicados, não se encontraram diferenças estatisticamente significativas entre a seroprevalência de HIV nos doentes de Lepra e nos controlos sadios (dadores de sangue).

Não há evidência de que a infecção por HIV aumente o risco de contrair a Lepra. Não se encontrou diferença significativa de seroprevalência entre doentes Pauci e Multi-bacilares, com a excepção nos doentes do Uganda, onde a seroprevalência de HIV em doentes MB era quase três vezes superior à dos doentes PB. Parece que a infecção por HIV não altera a proporção de PB/MB.

Os aspectos anatomo-patológicos das lesões da pele e dos nervos são semelhantes nos doentes de lepra HIV+ e nos HIV ¾ .

Precisam-se mais estudos que se relacionam com a incidência e o decurso das neurites nos doentes HIV+.

A resposta ao tratamento TMAA é igual nos doentes de Lepra HIV+ como nos HIV ¾ .

Não há evidência de que a infecção por HIV possa aumentar o risco de recaídas após tratamento.

Ainda não há dados suficientes para avaliar se a Lepra pode acelerar a evolução da infecção por HIV para o SIDA.

 

Tratamento do doente


Com base nos dados acima mencionados, recomenda-se que:

1. Os doentes de Lepra devem tomar o tratamento TMAA consoante a sua classificação, independentemente de  serem ou não seropositivos. O esquema de tratamento TMAA não requer nenhuma modificação nestes doentes.

2. È preciso ter para com os doentes que têm Lepra , os mesmos cuidados  que se têm em relação à protecção contra a infecção pelo HIV.

 

 

7. DIAGNÒSTICO


Os pontos que devem ser seguidos quando um doente se apresenta com sinais de suspeita de Lepra são os seguintes:

Exame clínico para a lepra, que inclui os seguintes procedimentos:

1. Fazer uma história clínica resumida

2. Mandar despir o doente e observar o estado de toda a pele

3. Avaliar os nervos periféricos (tamanho dos troncos nervosos periféricos, presença ou ausência de dor à palpaçao suave e feita delicadamente)

4. Executar os testes de sensibilidade nas eventuais lesões da pele( manchas hipocrómicas )

5. Executar os testes de sensibilidade nas extremidades (mãos e pés )

6. Efectuar baciloscopia nas lesões e nos lóbulos das orelhas (se possível)

7. Decidir se o doente tem Lepra (diagnóstico de lepra)

8. Classificar a forma de Lepra (classificação operacional)

9. Avaliar se a Lepra está em fase activa ou inactiva.

10. Registar o doente, preenchendo correctamente a ficha clínica.

11. Avaliar a presença de complicações da Lepra (reacções, danos sensoriais, danos

motores), especialmente nos olhos, e registar o grau de deformidades do doente

12. Fazer educação sanitária individual, virada para os problemas encontrados

específicamente em cada doente.

13. Iniciar a terapêutica de .medicamentos associados. (TMA) adequada

14. Avaliar a presença de complicações da Lepra (reacções, danos sensoriais, danos

motores), especialmente nos olhos, e registar o grau de deformidades do doente

15. Dar educação sanitária individual, orientada para os problemas encontrados.

É muito importante ganhar o hábito, de seguir os pontos acima listados sempre na mesma ordem, para  evitar esquecer alguns procedimentos.

Os sinais cardinais para o diagnóstico clínico da Lepra são: Lesões cutâneas com perda de sensibilidade (normalmente manchas hipocrómicas mas podem ser papulas, nódulos e ou placas),espessamento dos nervos e presença de bacilos álcool-ácido resistentes nos esfregaços da pele.

 

Exames laboratoriais

 

Esfregaço de incisão de pele: Faz-se uma pequena incisão na pele, o local é em seguida raspado para obter liquido tecidual com o qual o esfregaço é preparado e examinado após a coloração de Zichl – Neelsen. As amostras costumam ser obtidas de ambos os lobos das orelhas e duas outras lesões activas.  O índice bacteriano ( IB) é calculado de acordo o seguinte quadro.

 

Quadro do índice bacteriano(IB)-escala logaritimica de Ridley

 

O

não se obseravaram bacilos em campos com aumento de 100 vezes

1+

1 a 10 bacilos observados em campos com aumento de 100 vezes

2+

1 a 10 bacilos observados em campos com aumento de 10 vezes

3+

1 a 10 bacilos observados em campo medio

4+

10 a 10o bacilos observados em campo medio

5+

100 a 1000 bacilos observados em campo medio

6+

Muitos agregados de bacilos (>1000) em campo médio.

 

São observados IB  negativos  nos casos paucibacilares, casos tratados e nos casos examinados por um técnico inexperiente.

Esfregaços ou raspados nasais: Não são mais recomendados

Cultura: o  M. leprae tem sido cultivado in vitro o; entretanto, cresce quando inoculado no coxim da platar do camundongo. As culturas bacterianas de rotina são realizadas para descartar infecção secundaria.

PCR: o DNA de M. leprae detectado por essa técnica firma o diagnostico de lepra paucibacilar em estado inicial e identifica M. leprae após terapia.

Dermatopatologia: a TL caracteriza-se por granulomas de célula epiteloides que surgem em trono dos nervos da derme; os bacilos álcool-ácido- resistentes estão eparsos ou ausentes. A LL apresenta um extenso inflitrado celular, separado da epiderme por uma estreita zona de colageno normal. Os apêndices cutâneos são destruídos. Os macrofagos estão repletos de M. leprae e possuem citoplasma adundante espumoso ou vacuolado (célula da lepra ou célula de Virchow).

 

 

8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

Lepra tuberculoide: dermatofitose epidérmica (tinha do corpo), pitiríase alba, pitiríase versicolor, dermatite saborreica, vitiligo, oncocercose, discromia nutrucional.

Lepra lepromatosa: granuloma anular, sarcoidose, tuberculose cutânea, infecção por micobacterias atípicas, granulomatose de Wegner, leishnaniose, dérmica pós-calazar, neurofibromatose, necrobiose lipoídica, doença de Kaposi.

Lepra limítrofe (borderline): sífilis tardia, lúpus eritematoso, eritema anular, leishnaniose cutânea, micose fungoide.

Neuropatia periférica: atrofia muscular fibular (doença de Charcot-Marie-Tooth), doença de Déjerine-Sottas (neurite intersticial hipertrofica familiar), amiloidose primaria de nervos periféricos, seringomielia, tabes dorsalis, neuropatia radicular sesorial hereditária, insensibilidade congénita a dor, neuropatia perifeica de varias etiologias.

Muitos BAAR em amostras de biopsia da pele ou outros tecidos. Infecaço pelo complexo M. avium-intracelulare em indivíduos infectados pelo HIV.

Incluída no diagnóstico diferencial das lesões que se assemelham a lepra estão: sarcoidose, leishnaniose, lupos vulgares, linfoma, sifliles, bouga, branuloma anular e muitos outros estudos que causam hipopigmentação. A saicoidose pode resultar em inflamação do perneuro, mais a formação verdadeira de glanulomas dentro dos nervos dérmicos é patagnomonico da lepra. Na lepra lepromatosa as amostras de escarros podem conter grande quantidade de BAAR- achado que pode ser inadequadamente interpretado como manifestação da tuberculose pulmonar.



9. COMPLICAÇÕES


Nos membros: As complicações dos membros são primariamente consequências de neuropatias ocasionando insensibilidade e miopatia. A insensibilidade atinge os receptores sensoriais do tacto, dor e temperatura, mas em geral poupa as sensações proprioceptivas e vibratória.

O tronco neural mais comum é o nervo ulnar e cotovelo cujo o acometimento resulta em pinçamento do quarto e quinto dedo, perda da musculatura interóssea dorsal na mão e perda sensibilidade nestas distribuição. O acometimento do nervo mediano na lepra debilita a oposição do polegar e a preensão, enquanto a disfunção do nervo radial embora rara na lepra leva ao punho caído.

A ulceração plantar principalmente na cabeça do metatarso é provavelmente a neuropatia que é mais frequente na Hanseniase. Estas úlceras podem infectar-se e causar celulite e oseomielite.

As paralisia do nervo  fibular, resutantes da lepra oudo estados reacionais, causam pé caído, o que causa uma distribuição irregular do peso na superfície plantar e portanto maior tendência á ulceração..

A perda de falanges distais dos dedos também são consequência da insensibilidade, traumatismo e infecção secundária e algumas vezes processos osteoliticos.

No nariz: na lepra lepromatosa a invasão bacilar na mucosa nasal pode resultar em congestão nasal crónica e epixtases. A lepra lepromatosa não tratada pode levar a destruição da cartilagem nasal com consequente deformação do nariz em sela ou anosmia.

No olho: devido a paralesia dos nervos cranianos causa lagoftalmia, perda da sensibilidade da córnea podem complicar a lepra resultando infecções secundadrias, ulcerações e opacificaçao da córnea. Na lepra lepromatosa a câmara anterior do olho é invadida por bacilos e o ENL pode resutar  em uveite com consequente catarata e glaucoma. Sendo a lepra uma causa importante de cegueira nos pais em desenvolvimento.

Testículos: o m. leprae invade os testículos, ao passo que o ENL pode causar orquite. Frequentemente a manifestação de disfunção testicular leve ou grave com diminuição da testorona, hipoespermia e elevação das hormonas luteinizante e foliculoestimulante.

Amiloidose: é uma complicação secundaria da lepra LL e ENL encontrada com pouca frequência na era da antidioticoterapia, podendo resultar em anormalidades da função hepática e principalmente da função renal.



10. EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO

Depois do primeiros anos de  tratamento farmacológico, o problema masi difícil consiste em tratar as alterações secundarias nos deficeis neurológicos, contraturas e alterações tróficas das mãos e dos pes. Isso requer uma equipe profissional de saúde: cirurgiões ortopédicos, cirurgiões na mão, especialistas em pé, oftalmologista, neurologista, fisioterapeuticas e profissionais de reabilitação. Em raros casos a amiloidose secundária com insuficiência renal pode complicar a lepra de longa duração. As reacções tipo 1 da lepra duram 2 a4 meses em indivíduos com BT e ate 9 meses nos indivíduos com BL. Ocorrem reacções tipo 2 da lepra (ENL) em 50% dos paciente com LL e em 25% dos indivíduos com BL nos primeiros anos de tratamento. O ENL pode ser complicado por uveite, dactilite, artrite, neurite, linfadenite, miosite e orquite. A reacção ou fenómeno de Lúcio ocorre secundarimente à vasculite, com infarto subsequente


11. TRATAMENTO


Os princípios gerais do tratamento são:

·         Erradicar a infecção com a terapia antilepromatosa;

·         Evitar e tratar as reacções;

·         Reduzir o risco de lesão do nervo;

·         Educar o paciente para lidar com a neuropatia e a anestesia;

·         Tratar as complicações da lesão do nervo;

·         Reabilitar o paciente na sociedade.

O tratamento envolve uma abordagem multidisciplinar ampla que inclui cirurgia ortopédica, oftalmologia e fisioterapia.

Terapia das reacções

  • Reacções tipo 1 da lepra :  prednisona, 40 a 60 mg/dia ; a dosagem deve ser gradualmente reduzida durante um período de 2 a 3 meses .

Esta indicada para neurite , lesões que ameaçam ulcerer e lesões que surgem em locais esteticamente importantes(face).

  • Reacções tipo 2 da lepra (ENL):  prednisona ,40 a 60 mg/dia ,reduzidos gradualmente bem rapidamente ; talidomida  para ENL recorrente , 100 a 300 mg/dia .
  • Reacções de lúcio : nem a prednisona nem a talidomida são muito eficazes , Prednisona ,40 a 60 mg /dia , reduzidos gradualmente  e de forma rápida .

Agentes antimicrobianos sistémicos: são usados quando existe infecção secundária das ulcerações para evitar infecções mais profundas ,como a osteomielite .

Cuidados ortopédicos : devem-se usar talas ortopédicas para evitar contraturas das regiões desnervadas .Atenção especial aos cuidados com os pés para evitar ulceração neuropática . ( será abordado como reabilitação física ).

 

Esquemas antimicrobianos recomendados para o tratamento da lepra em  adultos 

Forma de lepra

Esquema mais intensivo

Esquema recomendado pela O.M.S (1982)

Tuberculóide (paucibacilar)

Dapsona (100mg/dia ) durante 5 anos

Dapsona (100mg/dia, não suprvisionado) + rifampicina (600 mg/mês supervisionado) →durante 6 meses

Lepromatosa (multibacilar )

Rifampicina (600mg/mês) durante 3 anos + dapsona (100mg /dia ) indefinidamente

Dapsona (100 mg / dia ) + clofazimida ( 50 mg/dia , não supervisionado ) ; e  rifampicina(600mg ) +clofazimina (300mg) mensalmente → durante 1 ano

fonte : dermatologia –atlas e texto . Fitzpatrick

 

Contra indicações e precauções

 

  • A rimfampicina não deve ser administrada com insuficiência hepática ou renal grave ;
  • Em doentes com anemia grave ,deve-se aguardar que o nível de hemoglobina seja aumentado mediante tratamento adequado antes de iniciar a terapêutica com dapsona ;
  • Os doentes com alergia medicamentosa às sulfonas ,como por exemplo :fansidar ,cotrimazol , não devem tomar dapsona ;
  • Quando houver dor abdominal ou diarreia crónica intermitente deve-se evitar o uso de clofamzimina ;
  • Os doentes que sofrem de tuberculose pulmonar activa devem receber quimioterapia adicional adequada.

Ainda no tratamento estabelece-se a comparação entre dois tipos de doentes o que torna o controlo da lepra mais eficaz , são nomeadamente :

- Doente regular :  aquele que consegue tomar 6 doses mensais no período de 6 meses ; e

- Doente reentrado após abandono : assim notificado por ter abandonado a terapia , e após regresso é submetido a um novo exame clínico ( se possível com baciloscopia ); se apresentar sinais de actividade reinicia o tratamento ou “completa” as doses iguais ao do doente regular.

Tratamento Concluído

Taxa cura PB%

Taxa cura MB%

Curados PB%

Curados MB%

2002

4272

64

55

309

678

2003

2933

64

57

232

578

2004

2108

67

61

383

853

2005

1877

50

60

231

600

2006

1309

70

 

286

 

2007

1269

 

 

 

 

 


13. PREVENÇÃO E CONTROLO


A vacinação ao nascimento com o bacilo Calmette-Guérin  (BCG) tem mostrado eficácia irregular na prevenção da lepra, variando desde totalmente ineficaz ate 80% de eficácia. O acréscimo de M. leprae morto pelo calor ao BCG não aumenta a eficácia da vacina como a micobacteria total contem grandes quantidades de lipidos e carboidratos que se comprovou in vitro serem imunosupressores para linfocitos e macrofagos, as proteínas do M. leprae podem ser vacinas de qualidade superior.

A quimioproflaxia com dapsona pode reduzir o numero de casos de lepra tuberculoide mas não de lepromatosa e portanto não é recomendada mesmo pra os casos de contactos domésticos.


 
Como a transmissão da lepra parece necessitar de um contacto intimo prologando, os paciente  hospitalizados não necessitam de ser isolados.